علائم و نشانه های واسکولیت به میزان زیادی متفاوت است و اغلب اوقات با کاهش خونرسانی به اندام ها همراه است.

علائم و نشانه های شایع در بسیاری از انواع واسکولیت

علائم و نشانه های کلی واسکولیت عبارتند از:
•    تب
•    سردرد
•    خستگی
•    کاهش وزن
•    دردهای عمومی
•    تعریق شبانه
•    بثورات
•    مشکلات عصبی مانند بی حسی یا ضعف
•     از دست دادن نبض  در اندام ها

علائم و نشانه های برخی از انواع واسکولیت

سایر علائم و نشانه ها مربوط به برخی از انواع خاص واسکولیت می باشد. علائم می توانند به سرعت و در مراحل اولیه ی بیماری ایجاد شوند و یا در مراحل بعدی بیماری بروز کنند.

•    سندرم بهجت Behcet's (beh-CHET'S) syndrome. این شرایط موجب التهاب شریان ها و ورید های شما می گردد. به طور کلی در دهه ی 20 و 30 سالگی بروز می کند. علائم و نشانه های آن عبارتند از زخم های دهانی و تناسلی، التهاب چشمی و ضایعات جوش مانند بر روی پوست شما.

•    بیماری برگر Buerger's disease. این شرایط موجب بروز التهاب و ایجاد لخته در عروق خونی انگشتان دست و پای شما می گردد. این بیماری با کشیدن سیگار در ارتباط است . همچنین این بیماری ترومبو آنژیت  (throm-boe-an-jee-I-tis)  انسدادی نیز نامیده می شود.     

•  کرایوگلوبولینمی  Cryoglobulinemia. این بیماری ناشی از وجود پروئین های غیرطبیعی در خون است. این بیماری اغلب اوقات با عفونت هپاتیت C در ارتباط است. علائم و نشان های آن شامل بثورات، درد مفاصل، ضعف، گزگز یا سوزن سوزن شدن است.              

                                                                           
•    گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک به همراه پلی آنژیت (سندروم چرگ اشتراوس (Churg-Strauss syndrome) نیز نامیده می شود). این بیماری بسیار نادر است. این بیماری به طور عمده کلیه ها، ریه ها و اعصاب اندام های شما را تحت تاثیر قرار می دهد. علائم بسیار متنوع است و شامل آسم، درد اعصاب و تغییرات سینوس ها است.

•    پورپورای هنوخ شوئن لاین (Henoch-Schonlein purpura). این بیماری التهاب کوچکترین عروق خونی (مویرگ ها) پوست، مفاصل، روده وکلیه ها است. علائم و نشانه های آن عبارتند از درد های شکمی، وجود خون در ادرار، درد مفاصل و بثورات بر روی باسن و پایین پاهای شما. این بیماری معمولاً کودکان را در گیر می کند اما می تواند در هر سنی رخ دهد.

•    واسکولیت ناشی از افزایش حساسیت (Hypersensitivity vasculitis ). علائم اولیه ی این بیماری وجود لکه های قرمز رنگ بر روی پوست، بویژه در قسمت های پایین پاها هست. این بیماری می تواند در اثر عفونت شروع شود و یا می تواند ناشی از اثرات جانبی داروها باشد.

•    بیماری کاوازاکی (Kawasaki disease). این بیماری اغلب کودکان را تحت تاثیر قرار می دهد. علائم و نشانه های آن عبارتند از تب، بثورات و التهاب چشمی. این بیماری سندرم غدد لنفاوی مخاطی mucocutaneous lymph node syndrome  نیز نامیده می شود.

•    پلی آنژیت میکروسکوپی (Microscopic polyangiitis). این فرم از واسکولیت نیز عروق خونی کوچک بویژه در کلیه و ریه ها را تحت تاثیر قرار می دهد. ممکن است در شما دردهای شکمی و یا بثورات ایجاد شود. اگر ریه ها درگیر شده باشند، ممکن است سرفه های خونی داشته باشید.

•    بیماری پلی آرتریت گرهی (Polyarteritis nodosa). این فرم از واسکولیت معمولا کلیه ها، مجرای گوارشی، اعصاب و پوست را در گیر می کند. غالباً این بیماری با عفونت هپاتیت B ارتباط دارد. علائم و نشانه های آن شامل بثورات پوستی، درد عضلات و مفاصل، دردهای شکمی، فشارخون بالا و مشکلات کلیوی است.

•    بیماری التهاب عروقی تاکایاسو (Takayasu's (tah-kah-YAH-sooz) arteritis). این فرم از واسکولیت شریان های بزرگتر بدن از جمله آئورت را درگیر می کند. این بیماری معمولاً در زنان جوان رخ می دهد. علائم و نشانه های آن عبارتند از گزگز شدن و سرد شدن اندام ها، از دست رفتن نبض، فشار خون بالا، سردرد و تغییرات بینایی.

• خستگی (Fatigue)‎
• تب (Fever)‎
• سردرد (Headache)‎
• افزایش لنفوسیت (لنفوسیتوز) (Lymphocytosis)‎

علت دقیق واسکولیت هنوز به طور کامل شناخته نشده است. برخی از انواع آن به ساختار ژنتیکی افراد مرتبط است. انواع دیگر ناشی از حمله ی اشتباه سیستم ایمنی به سلول های عروق خونی است. محرک های احتمالی این واکنش سیستم ایمنی عبارتند از:
 

•    عفونت ها، مانند هپاتیت B  و هپاتیت C
•    سرطان خون
•    بیماری های سیستم ایمنی مانند آرتریت روماتویید، لوپوس و اسکلرودرما
•    واکنش به برخی از داروها

عروق خونی که تحت تاثیر واسکولیت قرار گرفته اند ممکن است خونریزی کنند و یا ملتهب شوند. التهاب می تواند موجب ضخیم شدن لایه های دیواره عروق خونی گردد. این امر موجب باریک شدن عروق خونی، به تبع آن کاهش حجم خون و در نتیجه ی آن کاهش اکسیژن و مواد مغذی ضروری که به اندام ها و بافتها می رسد می گردد.
 

عوارض واسکولیت به نوع و شدت بیماری و یا به عوارض جانبی داروهای مصرفی  جهت درمان این بیماری وابسته است. عوارض واسکولیت عبارتند از :

•   آسیب اندام ها. برخی از انواع واسکولیت می توانند شدید باشند و منجر به آسیب ارگان های اصلی گردند.

 •   لخته شدن خون و آنوریسم. ممکن است لخته ی خون در عروق تشکیل و سبب انسداد جریان خون شود. در موارد نادر واسکولیت می تواند سبب تضعیف و برجسته شدن عروق خونی و در واقع ایجاد آنوریسم شوند. جهت برطرف کردن آنوریسم ممکن است نیاز به جراحی باشد.

 •   از دست رفتن بینایی و یا نابینایی. زمانی که آرتریت سلول های بزرگ درمان نشود می تواند یک عارضه ی احتمالی باشد.

 •   عفونت ها. شامل شرایط جدی و یا تهدید کننده ی زندگی مانند پنومونی و یا عفونت خون (سپسیس) می باشد.

اگر علائم و نشانه هایی دارید که نگرانتان کرده است به پزشک خود مراجعه کنید. اگر پزشک شما مشکوک شود که شما به واسکولیت مبتلا هستید، احتمالاً شما را به متخصص عضله و مفصلی (روماتولوژیست ) که دارای تجربه در کمک به افرادی با بیماری شماست ارجاع خواهد داد. همچنین ممکن است از یک رویکرد چندگانه بهره مند شوید. اینکه به چه متخصصانی ارجاع داده شوید بسته به نوع و شدت بیماریتان دارد.

متخصصان درمانگر واسکولیت عبارتند از:
•    پزشک مفاصل و بافت های همبند (روماتولوژیست)
•    پزشک  مغز و سیتم عصبی (نورولوژیست)
•    چشم پزشک (افتالمولوژیست)
•    پزشک قلب (کاردیولوژیست)
•    پزشک بیماری های عفونی
•    پزشک کلیه (نفرولوژیست)
•    پزشک ریه (پولمونولوژیست)
•    پزشک پوست (درماتولوژیست)
•    پزشک سیستم ادراری و تناسلی (اورولوژیست)

آنچه شما می توانید انجام دهید

ازآنجا که ممکن است مدت ملاقات کوتاه باشد و به دلیل آنکه موضوعات زیادی وجود دارد که باید در مورد آن صحبت شود، بهتر است که از پیش به خوبی آماده باشید. سعی کنید:

•    نسبت به محدودیت های پیش از ملاقاتتان آگاه باشید. زمانیکه وقت ملاقات می گیرید، در مورد کارهایی که نیاز است زودتر انجام بدهید به عنوان مثال محدودیت های رژیم غذایی بپرسید.
•    تمامی علائمی را که دارید یادداشت کنید. از جمله علائمی که ممکن است به علتی که برای آن مراجعه کرده اید، مرتبط نباشد.
•    اطلاعات پزشکی اصلی خود را یادداشت کنید. از جمله سایر مشکلات سلامتی و یا استرس های عمده ای که داشته اید و یا هر نوع دارو، ویتامین و یا مکمل هایی را که خورده اید.
•     برای ملاقات با پزشک یکی از اعضای خانواده و یا دوستانتان  را با خود ببرید. کسی که شما را همراهی می کند می تواند صحبت های پزشک را به خاطر بسپارد.
•    یک لیست از سوالاتی که می خواهید از پزشکتان بپرسید تهیه کنید.

در مورد واسکولیت تعدادی از سوالاتی که می توانید بپرسید عبارتند از:
•    من به کدامیک از انواع واسکولیت مبتلا هستم؟
•    چه عاملی باعث ابتلای من به واسکولیت شده است؟
•    آیا من نیاز به انجام آزمایشات بیشتری دارم؟
•    آیا واسکولیت من حاد هست یا مزمن؟
•    آیا واسکولیت من خود به خود برطرف می شود؟
•    آیا واسکولیت من جدی است؟
•    آیا هیچ یک از اندام های بدن من به طور جدی توسط واسکولیت آسیب دیده است؟
•    آیا واسکولیت من قابل درمان است؟
•    گزینه های درمانی من کدامست؟
•    مزایا و معایب هریک از درمان ها چیست؟
•     آیا روشی هست که از نظر شما برای من بهترین باشد؟
•    درمان برای چه مدت طول خواهد کشید؟
•    من به یک بیماری دیگر نیز مبتلا هستم. چگونه می توانم این دو را باهم به خوبی مدیریت کنم؟
•    آیا نیاز است که به متخصص مراجعه کنم؟
•    آیا شما بروشور و یا نوشته های دیگری دارید که من بتوانم به همراه خود داشته باشم؟ شما چه وبسایت هایی را توصیه می کنید؟

چه انتظاری از پزشک داشته باشید

ممکن است پزشک این سوالات را از شما بپرسد:
•    چه زمانی برای اولین بار علائم را تجربه کردید؟
•    علائمتان همیشگی است یا گاهی بروز می کند؟
•    شدت علائمتان چقدر است؟
•    چه چیزی باعث بهتر شدن علائمتان می شود؟
•    چه چیزی باعث بدتر شدن علائمتان می شود؟
 

اگر هریک از علائم و نشانه های نگران کننده را دارید به پزشک خود مراجعه کنید. برخی از انواع واسکولیت می توانند به سرعت وخیم شوند، بنابراین تشخیص زودهنگام می تواند کلیدی در جهت درمان موثر باشد.
 

روش های تشخیصی:

پزشک ابتدا با گرفتن تاریخچه ی پزشکی و انجام معاینه ی فیزیکی شروع خواهد کرد. سپس انجام یک یا چند آزمایش تشخیصی را برای شما تجویز می کند مانند مورد زیر:

•   آزمایشات خون. این آزمایشات جهت یافتن علائم التهاب مانند سطح بالای  C-reactive protein انجام می گیرد. آزمایش شمارش کامل سلول های خونی بیان می کند که آیا تعداد گلبول های قرمز خونتان کافی است. آزمایش خون جهت یافتن آنتی بادی های ویژه (آزمایش آنتی بادی های سیتوپلاسمیک ضد نوتروفیل) نیزمی تواند جهت تشخیص واسکولیت مفید باشد.

•   آزمایشات ادرار. این آزمایشات بیان می کند که آیا ادرار شما حاوی گلبول های قرمز و یا مقادیر زیاد پروتئین هست یا خیر، این موضوع می تواند نشان دهنده ی مشکل پزشکی باشد.

•   تصویربرداری. روش های تصویربرداری غیرتهاجمی می تواند در تشخیص اینکه کدامیک از عروق خونی و یا ارگان ها درگیر شده اند مفید باشد. همچنین می توانند به پزشک شما در تشخیص اینکه آیا شما به درمان پاسخ داده اید و یا خیر نیز کمک کنند آزمایشات تصویربرداری برای واسکولیت عبارتند از: اشعه ایکس، سونوگرافی، توموگرافی کامپیوتری، MRI و توموگرافی با نشر پوزیترون یا positron emission tomography) PET).

•   آنژیوگرافی. در طی این روش یک کاتتر قابل انعطاف، که مشابه یک نی نازک است، به درون شریان ها و یا ورید های بزرگ وارد می شود. سپس یک رنگ خاص (ماده حاجب) به درون کاتتر تزریق می شود و زمانیکه رنگ در داخل شریان ها و ورید ها جریان می یابد تصویر با استفاده از اشعه ایکس گرفته می شود.

•   بیوپسی (نمونه برداری). یک روش جراحی است که در آن پزشک یک نمونه ی کوچک از بافت های مناطق درگیر شده بدن شما را برمی دارد. سپس پزشک این بافت ها را جهت بررسی نشانه های واسکولیت بررسی می کند.

• ام آر آی (MRI)‎
• پروتئین واکنشگر سی (C-reactive protein test (CRP))‎
• سونوگرافی (Ultrasound)‎
• سی تی اسکن (CT scan)‎

درمان بر روی کنترل التهاب توسط داروها و نیز برطرف کردن بیماری زمینه ای که باعث شروع واسکولیت شده است متمرکز خواهد بود. برای واسکولیت، ممکن است درمان شما دو مرحله ای باشد: متوقف ساختن التهاب و مرحله ی بعدی فاز پیشگیری از عود بیماری. هر دو مرحله شامل دارو درمانی هستند. اینکه به چه دارویی و برای چه مدتی نیاز دارید بستگی دارد به نوع واسکولیت، ارگان های درگیر و شدت بیماری شما.

برخی از افراد ابتدا به درمان پاسخ می دهند اما پس از آن مجدداً با عود بیماری مواجه می شوند. برخی دیگر هیچ وقت واسکولیت آنها به طور کامل برطرف نمی شود و نیاز به درمان همیشگی دارند.

داروهایی که جهت درمان واسکولیت استفاده می شوند عبارتند از:

•    کورتیکو استروییدها جهت کنترل التهاب. ممکن است پزشک داروهای کورتیکواسترویید مانند پردنیزون و یا متیل پردنیزولون را برای شما تجویز کند. این داروها به کنترل التهاب در عروق خونی درگیر کمک می کنند. اثرات جانبی کورتیکواستروییدها می تواند جدی باشد بویژه اگر برای مدت طولانی مصرف شوند. اثرات جانبی احتمالی عبارتند از افزایش وزن، دیابت و یا تحلیل استخوان ها (استئوپروز یا پوکی استخوان). اگر نیاز به مصرف طولانی مدت کورتیکو استروییدها دارید، به احتمال زیاد پایین ترین دوز ممکن را دریافت خواهید کرد.

•    دارو درمانی جهت تاثیر بر سیستم ایمنی. اگر به کورتیکو استروییدها پاسخ ندهید، احتمالاً پزشک برای شما داروهای سیتوتوکسیک یا مهارکننده های سیستم ایمنی را تجویز خواهد کرد. این نوع از داروها سلول های سیستم ایمنی را که موجب التهاب شده اند، می کشد و یا عملکرد آنها را کاهش می دهد. این داروها شامل آزاتیوپرین azathioprine، متوترکسات methotrexate و سیکلوفسفامید است. اثرات جانبی احتمالی سیکلوفسفامید عبارتند از افزایش خطر سرطان، ناباروری و عفونت. اگرچه این داروها در کنترل التهاب موثر هستند اما همیشه به عنوان اولین گزینه مطرح نیستند بویژه برای درمان های طولانی مدت.

Rituximab یک داروی موثر و ایمن جهت درمان برخی از انواع واسکولیت است. همچنین  Rituximab یک داروی مناسب جهت درمان طولانی مدت است، مگر اینکه به هپاتیت B مبتلا باشید. اثر جانبی داروی Rituximab افزایش خطر فعال شدن مجدد هپاتیت B می باشد.

• آزاتیوپرین (Azathioprine)‎

یکی از بزرگترین مشکلات زندگی با بیماری واسکولیت، دست و پنجه نرم کردن با اثرات جانبی داروهاست. توصیه های زیر می تواند کمک کننده باشد:
 

•    شرایط خود را درک کنید. هرآنچه را که می توانید درباره ی واسکولیت و درمان هایش بیاموزید. در رابطه با اثرات جانبی داروهایی که مصرف می کنید آگاه باشید و درمورد هرگونه تغییری در وضعیت سلامتی تان با پزشک خود صحبت کنید.

•    برنامه ی درمانی خود را پیگیری کنید. برنامه ی درمانی شما شامل مراجعه منظم به پزشک، انجام آزمایشات بیشتر و اندازه گیری فشارخون تان است.

•    رژیم غذایی سالم را برگزینید. غذا خودن مناسب می تواند از مشکلات ناشی از مصرف داروها از جمله تحلیل استخوان ها، فشارخون بالا و دیابت جلوگیری کند. رژیم غذایی را انتخاب کنید که بیشتر بر مصرف میوه و سبزیجات، غلات کامل، محصولات لبنی کم چرب، گوشت های بدون چربی و ماهی تاکید داشته باشد. اگر داروهای کورتیکواستروییدی مصرف می کنید، در رابطه با اینکه آیا نیاز به مصرف مکمل کلسیم و ویتامین D دارید یا خیر سوال کنید.

•    واکسیناسیون منظم. واکسن هایی مانند واکسن آنفلوآنزا و ذات الریه را که می تواند در پیشگیری از مشکلات ناشی از دارو درمانی مانند عفونت مفید باشند، به طور منظم دریافت کنید.

•    بیشتر روزهای هفته ورزش کنید. ورزش های هوازی منظم مانند پیاده روی می تواند در پیشگیری از تحلیل استخوان، فشارخون بالا و دیابت که با مصرف کورتیکواستروییدها مرتبط هستند مفید باشد. همچنین برای قلب و ریه شما نیز می تواند سودمند باشد. علاوه براین، بسیاری از افراد دریافته اند که ورزش می تواند خلق و خو و حالت کلی آن ها را بهبود بخشد. اگر عادت به ورزش کردن ندارید به آهستگی شروع کنید و به تدریج افزایش دهید. پزشکتان می تواند در ایجاد برنامه ورزشی مناسب برای شما کمک کند.

•    یک سیستم حمایتی قوی داشته باشید. دوستان و اقوامتان می توانند به شما کمک کنند تا از عهده ی این شرایط برآیید. اگر فکر می کنید که صحبت کردن با سایر افراد مبتلا به واسکولیت می تواند  مفید باشد، با گروه های حمایتی در ارتباط باشید.